Medicina trasfusionale
SISTEMA AB0
Settore della Medicina che si occupa delle trasfusioni, dei metodi con cui si eseguono le trasfusioni e delle
problematiche che si possono verificare in seguito ad una trasfusione. La medicina trasfusionale e’ regolata da una normativa molto serrata che costituisce un valido aiuto per ottenere efficienza, efficacia e sicurezza.
Obiettivi raggiungibili con la collaborazione di tutti gli attori del processo: quelli che producono e quelli che utilizzano la risorsa sangue, in armonia con i donatori e con le associazioni di volontariato.
Obiettivi raggiungibili con la collaborazione di tutti gli attori del processo: quelli che producono e quelli che utilizzano la risorsa sangue, in armonia con i donatori e con le associazioni di volontariato.
SISTEMA AB0
Landsteiner e la definizione del Sistema AB0
Il
sistema degli antigeni (alloantigeni = antigeni presenti sulla
superficie dei globuli rossi di alcuni individui ed assenti in
altri), dei
gruppi ematici, denominato in seguito Sistema
AB0, è stato scoperto ad inizio del 1900 da
Landsteiner,
scoperta che gli valse il premio
Nobel e che gettò
le basi per la medicina immunotrasfusionale. Verificando
l'agglutinazione delle emazie (eritrociti o globuli rossi) di alcuni
donatori nel siero di altri,
Landsteiner concluse che i globuli rossi umani possono essere
suddivisi in quattro gruppi principali, sulla base della presenza di
sostanze o antigeni presenti sulla loro superficie. Questi antigeni
sono formati da catene polisaccaridiche, la cui combinazione da
origine alle diverse combinazioni in 4 categorie di gruppi maggiori.
Infatti
distinguiamo quattro diverse popolazioni di emazie:
globuli rossi con
sostanza di gruppo A, globuli rossi con sostanza di gruppo B, globuli
rossi con sostanze di gruppo A e di gruppo B e globuli rossi privi di
sostanze di gruppo A e di gruppo B (ossia
gruppo 0). Gli
emogruppi vennero denominati, rispettivamente, A, B, AB, e
0 (zero). Più del 40% degli Europei è del gruppo 0, circa il 40% è
del gruppo A, circa il10-15% è del gruppo B e solo il 5% è del
gruppo AB.
La
presenza degli antigeni ABO è dovuto a tre alleli distinti chiamati
appunto A, B e 0 localizzati sul cromosoma 9 (ciascuno di noi è
portatore di due alleli). A e B sono dominanti su 0 (che è
recessivo) e codominanti tra loro. L'esposizione a questi antigeni di
soggetti che non li possiedono determina negli esposti l'acquisizione
di una sensibilità, definita immunizzazione. Nel siero umano sono
presenti anticorpi (siero agglutinine) Anti-A e Anti-B, se l'antigene
corrispondente è assente. La stimolazione che produce gli anticorpi
non è necessariamente dovuta ad esposizione a sangue di gruppo
diverso (esistono agglutinine naturali), quanto al contatto con
stimolazioni antigeniche batteriche, alimentari o casuali, perchè le
strutture polisaccaridiche di tipo A e B sono ubiquitarie. Nel caso
di "anticorpi naturali" questi sono di tipo IgM, mentre nel
caso di immunizzazione da esposizione a sangue con antigeni diversi
(specie per l'esposizione materno-fetale o a seguito di vaccinazione
con vaccino che deriva da siero umano come per difterite, tetano e
tifo), gli anticorpi che si formano sono di tipo IgG.
Oltre
ai diversi gruppi sanguigni Landsteiner scoprì (nel 1940) ulteriori
fattori come il fattore Rh o fattore Rhesus o D, per la presenza di
alcune proteine che costituivano l'antigene sulla
superficie dei globuli rossi (del macaco Rhesus, da cui il nome). La
presenza di altre proteine in superficie determina nell'uomo anche
gli antigeni C ed E che possono essere presenti; fra questi antigeni
proteici o lipoproteici, il D (o Rh) ha importanza clinica più
rilevante. Infatti il sistema Rh è importante per la compatibilità
delle trasfusioni sanguigne, anche se (a differenza degli antigeni
del sistema AB0) gli anticorpi anti-Rh vengono prodotti dopo una
prima esposizione a sangue Rh+, in quanto l'antigene non è presente
nell'ambiente. Un individuo omozigote per il fattore Rh negativo può
ricevere trasfusioni di sangue solo da un altro omozigote Rh
negativo, ma può essere donatore anche per omozigoti ed eterozigoti
Rh positivi. Il
fattore Rh è presente nell'85% della popolazione umana. È un
carattere ereditario e si trasmette come autosomico dominante: se una
persona possiede questo fattore si dice che il suo gruppo è Rh
positivo (Rh+), se
invece i suoi globuli rossi non lo presentano, il suo gruppo
viene definito Rh
negativo (Rh-). Il
fattore Rh negativo è recessivo e quindi presente solo in individui
omozigoti per quel carattere, quindi solo in individui figli di
genitori entrambi Rh negativi o eterozigoti per il fattore Rh.
In
aggiunta agli antigeni AB0 e agli antigeni Rhesus, molti altri
antigeni sono espressi sulla membrana superficiale dei globuli rossi.
Per esempio, un individuo può avere sangue AB RH positivo e allo
stesso tempo M e N positivo (sistema MNS), K positivo (sistema Kell),
Lea o Leb negativo (sistema Lewis), e così via, essendo positivo o
negativo per ogni sistema di gruppi sanguigni. Molti dei sistemi di
classificazione dei gruppi sanguigni furono denominati con il nome
dei pazienti nei quali i corrispondenti anticorpi furono incontrati
per la prima volta.
Attualmente
sono conosciuti circa 30 diversi sistemi di classificazione di gruppi
sanguigni. Ad eccezione dei pazienti politrasfusi come i portatori di
talassemia, le categorie principali, su cui determinare il sistema di
compatibilità, prendono in considerazione gli antigeni A e B (la
loro presenza o assenza) ed il fattore Rh.
Occorre ricordare che quello che in Europa è riconosciuto come il sistema AB0(zero), negli stati Uniti è il sistema ABO (o), mentre in Russia e nei paesi dell'ex Unione sovietica è esistito per molto tempo un sistema classificatorio in numeri romani, pertanto gli emogruppi erano I, II, III, IV ( da 0 ad AB).
Le tipologie di emogruppo e le loro compatibilità
Nel
sistema AB0 esistono quattro diversi gruppi sanguigni.
- Il gruppo 0 non possiede alcun antigene sulla membrana dei globuli rossi; mentre il plasma sanguigno possiede ambedue le agglutinine (Anti-a e Anti-B).
- Il gruppo A ha sui globuli rossi la presenza dell'antigene A, mentre nel plasma si riscontra la presenza dell'agglutinina beta (o anti-B) ed è diviso in due sottogruppi: A1, il più numeroso, e A2
- Il gruppo B invece è caratterizzato dalla presenza dell'antigene B sui globuli rossi e dalla presenza dell'agglutinina alfa (o anti-A) nel plasma.
- Il gruppo AB presenta entrambi gli antigeni sui globuli rossi, ma nessuna agglutinina nel plasma.
Ciascuno
di questi gruppi si divide poi in base alla presenza del fattore Rh,
in Rh + ed in Rh -.
Le
agglutinine e gli antigeni del sangue pongono dei limiti alla
possibilità di trasfondere sangue tra persone appartenenti a gruppi
diversi. In particolare:
- Gruppo 0 Rh-: Data l'assenza di antigeni sui globuli rossi e l'assenza del fattore Rhesus, questo tipo di sangue può essere donato a quasi tutti i pazienti (non a tutti perché bisogna tener conto di molti altri gruppi sanguigni meno importanti). La presenza di ambedue le agglutinine nel plasma fa sì che gli individui con questo gruppo sanguigno possano ricevere solo globuli rossi di gruppo 0 Rh- .
- Gruppo 0 Rh+: Il fattore Rhesus positivo limita la donazione di questo tipo di sangue a persone con fattore Rhesus +, indipendentemente dal gruppo sanguigno. Le persone con questo gruppo sanguigno possono ricevere sangue solo di gruppo 0 (Rh+ o Rh-).
- Gruppo A Rh-: La presenza dell'antigene A rende possibile la donazione di questo sangue a persone di gruppo A o AB. Chi ha questo gruppo sanguigno, data la presenza dell'agglutinina beta nel plasma, può ricevere sangue solo da persone di gruppo A- o 0-
- Gruppo A Rh+: Può donare sangue a persone A+ od AB+ e riceverne da 0 e A, indipendentemente dal fattore Rhesus.
- Gruppo B Rh-: La presenza dell'antigene B porta questo sangue ad essere donabile solo a persone di gruppo B ed AB. La presenza dell'agglutinina alfa nel plasma fa sì che individui con questo tipo di sangue possano riceverne solo da persone di gruppo 0- o B-
- Gruppo B Rh+: Può donare sangue a B+ ed AB+, e riceverne da 0 e B indipendentemente dal fattore Rhesus.
- Gruppo AB Rh-: Può donare sangue solamente a persone di gruppo AB, data la presenza di ambo gli antigeni sui globuli rossi. L'assenza di agglutinine permette a chi possiede sangue di questo gruppo di riceverne da tutti i gruppi con fattore Rhesus negativo.
- Gruppo AB Rh+: Può donare sangue solamente ad individui con sangue AB+ ma può riceverne da tutti i gruppi, indipendentemente dal fattore Rhesus.
In
base alla presenza degli antigeni suddetti, si parla di donatori
universali di sangue (gruppo 0 negativo, i cui globuli rossi mancano
di tutti gli antigeni) e donatori universali di plasma (gruppo AB
positivo, che manca nel plasma di tutte le agglutinine).
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